Tumori del tronco cerebrale
La strategia chirurgica dei tumori del tronco dell’encefalo richiede una pianificazione altamente dettagliata.
Vediamo insieme la classificazione dei tumori del tronco cerebrale e la scelta del trattamento più adatto.
Cos’è il tronco dell’encefalo?
Il tronco dell’encefalo (o tronco cerebrale) è una regione molto profonda del nostro cervello, la più ancestrale da un punto da un punto di vista evoluzionistico. È una delle strutture più complesse del nostro organismo.
Il tronco cerebrale comprende il mesencefalo, il ponte ed il bulbo. È strettamente connesso al diencefalo e agli emisferi cerebrali in alto, al cervelletto posteriormente e a midollo spinale in basso.
Nel tronco cerebrale, in pochissimi centimetri, sono stipati ed integrati un numero immenso di neuroni e fibre di connessione tra gli emisferi cerebrali, il midollo spinale ed il cervelletto.
Funzioni come quella motoria, sensitiva, i movimenti oculari, la deglutizione, i movimenti della muscolatura del viso e la sua sensibilità, l’equilibrio, l’essere vigili, il controllo del respiro e del battito cardiaco hanno tutte una loro dipendenza dal tronco dell’encefalo. Proprio questo rende la chirurgia dei tumori del tronco dell’encefalo molto complessa.
La strategia chirurgica dei tumori del tronco dell’encefalo richiede una pianificazione altamente dettagliata. Diverse “safe entry zones” anatomiche per raggiungere i tumori del tronco dell’encefalo sono state descritte, ma debbono tener conto che l’anatomia viene distorta dai tumori stessi e l’approccio richiede diversi approfondimenti in sede pre e intraoperatoria.
Chi colpiscono?
Le fasce di età in cui si manifestano i tumori del tronco cerebrale sono quella compresa tra i 5 e i 10 anni (primo picco) e quella tra i 30 e i 40 anni (secondo picco).
Quali sono i tumori più frequenti del tronco cerebrale?
I tumori del tronco cerebrale si classificano in base alla loro localizzazione e alla loro crescita. La classificazione più utilizzata è quella di Choux et al che distinguono:
- Tipo I, gliomi del tronco cerebrale diffusi;
- Tipo II, tumori intrinseci focali solidi o cistici;
- Tipo III, esofitici;
- Tipo IV, cervicomidollari.
Tumori di Tipo I (Gliomi del tronco cerebrale diffusi)
I tumori di tipo I sono i più diffusi, circa l’80%. Coinvolgono simultaneamente più nuclei neuronali e fibre causando paralisi dell’oculomozione, del viso, deficit motori fino alla tetraparesi.
Hanno una evoluzione clinica molto rapida. Sono generalmente gliomi cerebrali di grado 3 o 4 secondo l’OMS.
Meno frequentemente sono tumori neuroectodermici, neurocitomi, ependimomi.
Alla risonanza si evidenziano come un aumento di volume del ponte del tronco cerebrale ed un possibile coinvolgimento dell’arteria basilare.
In questi tumori è importante eseguire una biopsia cerebrale con analisi istologica e molecolare per indirizzare la strategia terapeutica radio e chemioterapica.
Proprio questo è il modo in cui si è evoluto il trattamento dei tumori: sebbene fino allo scorso decennio la risonanza magnetica fosse sufficiente alla diagnosi, l’avvento dell’analisi molecolare e le nuove classificazioni dei tumori cerebrali indirizzano verso la biopsia e una diagnosi istologica.
Questi tumori possono dare metastasi all’interno del sistema nervoso centrale nel 20-30% dei casi.
Tumori di Tipo II (Tumori intrinseci focali solidi o cistici)
I tumori di tipo II si comportano in modo totalmente differente da quelli di tipo I. Sono infatti tumori focali, a lenta crescita e con una blanda sintomatologia. Possono essere solidi o cistici e hanno bordi ben definiti. I tumori di tipo II più frequenti tipo sono gli astrocitomi pilocitici.
Il trattamento di queste lesioni è chirurgico.
Anche i tumori focali della lamina quadrigemina sono generalmente astrocitomi pilocitici.
Tumori di Tipo III (Tumori esofitici)
I tumori di tipo III sono tumori che aggettano sulla superficie del tronco dell’encefalo.
Si tratta generalmente di astrocitomi di basso grado.
In questi casi il trattamento di scelta è la rimozione chirurgica.
Tumori tipo IV (Tumori cervicomidollari)
I tumori di tipo IV della giunzione tra il tronco dell’encefalo ed il midollo spinale hanno generalmente la tendenza a crescere in superficie, a non infiltrare il ponte e ad occupare il IV ventricolo.
In quest’ultimo caso si può verificare idrocefalo per aumento della pressione del liquor a monte dell’ostruzione del flusso. Poiché questi tumori crescono coinvolgendo il midollo spinale possono associarsi a siringomielia.
In questi pazienti vi è indicazione alla resezione chirurgica e l’utilizzo dei monitoraggi e mappaggi intraoperatori serve a ridurre il rischio di complicanze come disturbi della ventilazione e della deglutizione.
Come si diagnosticano i tumori del tronco cerebrale?
I tumori del tronco cerebrale si diagnosticano con la risonanza con mezzo di contrasto.
Sequenze specifiche della risonanza forniscono informazioni preziosissime alla pianificazione della strategia chirurgica: queste sequenze sono la trattografia – per visualizzare il decorso delle fibre-, la spettroscopia -per analizzare le diverse componenti molecolari del tumore-, la perfusione -per carpire più informazioni sul comportamento più o meno maligno del tumore.
Quali conoscenze, tecniche e tecnologie sono fondamentali per rimuoverli?
L’expertise del neurochirurgo è fondamentale per poter operare in modo sicuro questi complessi tumori cerebrali. Il neurochirurgo deve possedere una profonda conoscenza dell’anatomia intrinseca del tronco cerebrale, del decorso delle fibre che lo attraversano, delle funzioni cerebrali coinvolte, delle avanzate tecniche di mappaggio diretto e neuromonitoraggio intraoperatorio, della biologia dei diversi tipi di tumore.
La pianificazione accurata di una strategia terapeutica dettagliata e di strategie alternative è conditio sine qua non per la riuscita degli interventi chirurgici sui tumori del tronco dell’encefalo.
Bibliografia
Cavalheiro S, Yagmurlu K, da Costa MD, Nicácio JM, Rodrigues TP, Chaddad-Neto F, Rhoton AL. Surgical approaches for brainstem tumors in pediatric patients. Childs Nerv Syst. 2015 Oct;31(10):1815-40. doi: 10.1007/s00381-015-2799-y. Epub 2015 Sep 9. PMID: 26351233; PMCID: PMC4564452.
