Cavernomi cerebrali: si possono operare, ma quando?

I cavernomi cerebrali (malformazioni cavernose o angiomi cavernosi) sono malformazioni vascolari simili ad una mora ripiene di sangue a lento flusso. Possono localizzarsi in qualsiasi parte del cervello, cervello, tronco dell’encefalo.

L’indicazione all’intervento chirurgico deve essere stabilita dal neurochirurgo, tenendo conto della localizzazione, dei sintomi della presenza o meno di epilessia, della presenza di malformazioni cavernose multiple, dello stato clinio del paziente.

L’Angioma Allliance (www.angioma.org) nel 2017 ha stilato delle line guida che aiutano ad individuare quei cavernomi che necessitano di intervento chirurgico.

Le raccomandazioni dell’Angioma Alliance riguardo alla chirurgia dei cavenormi cerebrali sono:

• La chirurgia non è raccomandata nei cavernomi asintomatici, siano essi singoli o multipli, specialmente se localizzati in aree eloquenti, profonde o nel tronco cerebrale
• La resezione chirurgica può essere considerata nei cavernomi cerebrali singoli asintomatici se si trovano in aree del cervello meno eloquenti accessibili chirurgicamente, al fini di prevenire emorragie future, a causa di motivazioni psicologiche, per evitare follow-up lunghi e dispendiosi, per facilitare stile di vita e decisioni di carriera, o in pazienti che possano necessitare di terapia anticoagulante.
• Se il cavernoma causa epilessia, la resezione chirurgica deve essere considerate quanto prima, soprattutto in caso di epilessia refrattaria
• La chirurgia deve essere considerata in quei cavernomi accessibili chirurgicamente in cui la morbidità e la mortalità siano equivalenti al rischio di vivere con il cavernoma per due anni.
• La chirurgia può essere considerata nei cavernomi profondi se sono sintomatici o hanno dato pregressa emorragia, e la mortalità o morbisità sono equivalenti a quelle di vivere con il cavernoma per 5/10 anni.
• Nei cavernomi del tronco dell’encefalo, dopo un’attenta valutazione dei rischi e benefici, la chirurgia può essere considerata dopo una seconda emorragia sintomatica, perché i cavernomi del tronco dell’encefalo che hanno già sanguinato potrebbero avere un decorso clinico più aggressivo.
• Le indicazioni per un cavernoma del tronco dell’encefalo o del midollo spinale che abbia sanguinato solo una volta sono deboli.
• La radiochirurgia può essere considerate in quei casi di cavernomi singoli con previa emorragia localizzati in aree con un rischio chirurgico inaccettabile
• La radiochirurgia non è indicata nei cavernomi asintomatici, nei cavernomi accessibili chirurgicamente, né nei cavernomi famigliari (cavernomatosi) per un supposto rischio di sviluppare altri cavernomi.

Per approfondimenti:

Neurosurgery. 2017 May 1;80(5):665-680. doi: 10.1093/neuros/nyx091.

Synopsis of Guidelines for the Clinical Management of Cerebral Cavernous Malformations: Consensus Recommendations Based on Systematic Literature Review by the Angioma Alliance Scientific Advisory Board Clinical Experts Panel.

Akers A¹, Al-Shahi Salman R², A Awad I³, Dahlem K¹, Flemming K⁴, Hart B⁵, Kim H⁶, Jusue-Torres I⁷, Kondziolka D⁸, Lee C¹, Morrison L⁹, Rigamonti D⁷, Rebeiz T³, Tournier-Lasserve E¹⁰, Waggoner D¹¹, Whitehead K¹².