È stato dimostrato che i glioblastomi che colpiscono il cervelletto non sono tutti uguali: anzi, sotto lo stesso nome si identificano tumori molto diversi tra di loro. Questi tumori hanno
trattamenti e prognosi differenti.
Lo ha dimostrato uno studio multicentrico pubblicato su Acta Neuropathologica
Communications. Hanno analizzato 86 glioblastomi del cervelletto ed utilizzando lo studio
molecolare della metilazione del DNA del tumore e hanno constatato che in realtà questi
avevano caratteritiche di metilazione diverse tra di loro e combaciavano con le seguenti
classi:
- 25 astrocitomi anaplastici con caratteristiche piloidi (una nuova entità recentemente descritta e non ancora inclusa nella classificazione dei tumori cerebrali della World Health Organization);
- 29 GBM IDH-Wild type;
- 6 gliomi diffuse della linea mediana H3K27M Mutant;
- 2 astrocitomi pilocitici;
- 1 tumore neuroepiletiale di alto grado con alterazione BCOR;
- gli altri non sono potuti essere classificati in nessuna categoria di metilazione.
Gli autori concludono che il glioblastoma cerebellare non costituisce una entità tumorale uniforme, ma comprende entità tumorali cerebrali diverse con opzioni terapeutiche e prognosi diverse.
Ad esempio i pazienti con la variante astrocitoma anaplastico con caratteristiche piloidi
hanno una prognosi più favorevole ed inoltre possono essere trattati con farmaci specifici
per alterazione MAPK.
Questo studio dimostra ancora una volta come il prelievo di tessuto cerebrale nel contesto
dell’intervento chirurgico e l’analisi molecolare avanzata siano ormai necessari per
decidere il corretto trattamento postoperatorio, poiché spesso ci troviamo a fronteggiare tumori cerebrali apparentemente simili, ma in realtà molto diversi tra loro.
Per approfondimenti:
Acta Neuropathol Commun. 2019 Oct 28;7(1):163. doi: 10.1186/s40478-019-0801-8.
Tumors diagnosed as cerebellar glioblastoma comprise distinct molecular entities.
Reinhardt A1,2, Stichel D1,2, Schrimpf D1,2, Koelsche C1,2,3, Wefers AK1,2, Ebrahimi A1,2, Sievers P1,2, Huang K1,2, Casalini MB1,2, Fernández-Klett F1,2, Suwala A1,2, Weller M4, Gramatzki D4, Felsberg J5, Reifenberger G5,6, Becker A7, Hans VH8, Prinz M9,10,11, Staszewski O9,12, Acker T13, Dohmen H13, Hartmann C14, Paulus W15, Heß K15, Brokinkel B15, Schittenhelm J16, Buslei R17,18, Deckert M19, Mawrin C20, Hewer E21, Pohl U22, Jaunmuktane Z23, Brandner S24, Unterberg A25, Hänggi D26, Platten M27,28, Pfister SM29,30,31, Wick W32, Herold-Mende C33, Korshunov A1,2, Reuss DE1,2, Sahm F1,2, Jones DTW31,34, Capper D1,2,35,36, von Deimling A37,38.