Neurochirurgia cerebrale e oncologica
Chirurgia dei tumori cerebrali
Breve viaggio nella Chirurgia dei tumori cerebrali
Un tumore cerebrale è costituito da tessuto neoplastico nel cervello o nella scatola cranica, le cui cellule si accrescono e si moltiplicano in modo incontrollato, sfuggendo ai normali meccanismi di controllo cellulare.
Esistono più di 150 tipi di tumori cerebrali divisi in due grandi gruppi:
- i tumori cerebrali primari;
- i tumori metastatici.
I tumori cerebrali primari includono tumori che originano dalle cellule cerebrali o dai tessuti che si trovano all’interno della scatola cranica (gliomi, ependimomi, meningiomi..).
I tumori primari vengono distinti in tumori gliali e tumori non gliali. I tumori cerebrali possono essere di natura benigna o di natura maligna.
I tumori metastatici dell’encefalo sono tumori che si formano in altre parti dell’organismo, come ad esempio nella mammella, nei polmoni, nella cute (melanomi), nei reni, nel tratto gastrointestinale etc, e che migrano nell’encefalo perlopiù attraverso i vasi arteriosi.
I tumori metastatici cerebrali sono tumori maligni. Oggi un paziente oncologico su quattro sviluppa un tumore metastatico all’encefalo.
Malgrado nel passato la sopravvivenza dei pazienti con diagnosi di tumore metastatico cerebrale fosse piuttosto breve, tipicamente di poche settimane, fortunatamente oggi non è più così. Tecniche diagnostiche più sofisticate unite a tecniche chirurgiche e approcci radioterapici innovativi hanno allungato di molto la sopravvivenza dei pazienti con tumori metastatici cerebrali e soprattutto ne hanno migliorato la qualità di vita.
Vi è una considerazione importante da fare quando si parla di tumori cerebrali: la suddivisione tra tumori benigni e maligni, pur rendendo conto della loro natura istopatologica e del loro futuro comportamento, sono elementi che non debbono essere considerati da soli. Lo stato clinico del paziente, la presenza o meno di epilessia, la presenza di deficit neurologici, la localizzazione del tumore, il modo in cui si accrescono, tutti questi elementi determinano la storia clinica del paziente. Anche tumori dell’encefalo benigni per natura possono infatti causare gravi problemi neurologici e rischio per la vita.
Tumori dell'encefalo benigni
Meningioma: i meningiomi sono i tumori intracranici benigni più comuni e comprendono dal 10 al 15% di tutte le neoplasie dell’encefalo. Solo una piccola percentuale dei meningiomi hanno caratteristiche di malignità. Questi tumori originano dalle meningi cerebrali, un complesso di membrane che riveste sia l’ encefalo che il midollo spinale. Solo il 5% dei meningiomi presenta un carattere di malignità.
Cordoma: i cordomi sono tumori benigni a lenta crescita che si manifestano per lo più in pazienti tra i 50 e il 60 anni di età. Si localizzano più frequentemente alla base del cranio o nella porzione più bassa della colonna vertebrale. Sebbene questi tumori siano benigni possono invadere il tessuto osseo adiacente e quindi determinare una compressione del tessuto nervoso potendo causare deficit neurologici importanti. Sono tumori rari che contribuiscono solo allo 0.2% di tutti i tumori cerebrali primitivi.
Craniofaringioma: il craniofaringioma è benigno in natura, ma complesso da rimuovere totalmente a causa della sua localizzazione vicino a strutture critiche. Generalmente origina da una porzione della ghiandola ipofisi, responsabile della regolazione di molti ormoni nel nostro organismo.
Gangliocitoma, ganglioglioma: sono tumori rari, che si manifestano generalmente nei giovani e sono costituiti in modo prevalente da cellule nervose neoplastiche relativamente ben differenziate.
Tumori del glomo giugulare: sono tumori perlopiù benigni tipicamente localizzati appena al di sotto della base cranica e al di sopra della vena giugulare. La forma più comune è il tumore glomico. Sono tumori molto rari che rappresentano solo lo 0.6% delle neoplasie della testa del collo.
Pineocitoma: sono generalmente tumori benigni che originano dalle cellule della ghiandola pineale. Si manifestano in età adulta, sono generalmente ben definiti, non invasivi omogenei e a bassa crescita.
Adenoma dell’ipofisi: gli adenomi dell’ipofisi sono i tumori intracranici più comuni dopo i gliomi, i meningiomi e gli schwannomi. La maggior parte degli adenomi della ghiandola pituitaria sono benigni e generalmente a lenta crescita. Esistono forme rare più maligne. Gli adenomi sono la malattia più comune che colpisce la ghiandola pituitaria generalmente nelle persone tra i 30 e i 40 anni di età. Possono raramente essere diagnosticati anche nei bambini.
Schwannoma o neurinoma: gli schwannomi sono tumori benigni piuttosto comuni che originano lungo i nervi. Si formano dalle cellule che costituiscono l’isolamento elettrico delle cellule nervose medesime. Gli schwannomi generalmente tendono a depiazzare il tessuto nervoso normale piuttosto che invaderlo. I neurinomi del nervo acustico-vestibolare sono i più comuni ed hanno origine dall’ottavo nervo cranico o nervo vestibolo-cocleare che decorre dal tronco cerebrale fino all’orecchio interno (cfr nervo facciale). Sebbene i neurinomi del nervo acustico-vestibolare siano benigni possono causare complicazioni anche serie soprattutto quando cominciano ad esercitare compressione sugli altri nervi limitrofi e sulle strutture del cervello, come il tronco cerebrale. I neurinomi possono presentarsi anche in altre localizzazioni come nella colonna vertebrale e più raramente lungo i nervi delle braccia e delle gambe.
Tumori cerebrali maligni
I gliomi sono i tumori cerebrali primari dell’adulto più comuni. Hanno origine dalle cellule gliali che sono parte della struttura dell’encefalo. Le cellule gliali si distinguono in astrociti, cellule oligodendrogliali e cellule ependimali.
Astrocitomi: sono i gliomi più comuni, e costituiscono circa la metà di tutti i tumori primari del cervello e del midollo spinale . Gli astrocitomi hanno origine da cellule gliali a forma di stelle chiamati astrociti che prendono parte alla costituzione architettonica dell’encefalo. Gli astrocitomi possono manifestarsi in qualsiasi parte dell’encefalo, più comunemente negli emisferi cerebrali. Malagrado gli astrocitomi possano colpire persone di tutte le età, sono più comuni negli adulti di media età. Gli astrocitomi del cervelletto e del tronco dell’encefalo sono invece più comuni nei bambini e negli adolescenti e prendono parte alla costituzione di gran parte dei tumori pediatrici cerebrali.
Oligodendrogliomi: sono parte dei gliomi cerebrali e derivano dagli oligodendrociti, cellule che forniscono la mielina ai neuroni cerebrali permettendone il corretto isolamento dal mondo esterno ed una più efficace conduzione degli impulsi elettrici.
Glioblastoma multiforme: è il tumore cerebrale gliale più invasivo. Questo tumore tende ad accrescersi molto rapidamente infiltrando diverse aree cerebrali. Si manifesta generalmente in persone tra i 50 e i 70 anni di età ed è più comune negli uomini che nelle donne.
Ependimomi: sono tumori cerebrali che derivano dalla trasformazione neoplastica delle cellule ependimali che rivestono i ventricoli cerebrali. Rappresentano circa il 3% di tutti i tumori cerebrali.
Medulloblastomi: hanno origine generalmente nel cervelletto e sono più frequenti nei bambini. Sono tumori di alto grado.
Emangioblastomi: sono tumori a lenta crescita localizzati generalmente nel cervelletto. Prendono origine dai vasi arteriosi cerebrali, possono essere piuttosto voluminosi e spesso sono accompagnati da cisti. Questi tumori sono più comuni nei pazienti di età compresa tra i 40 e i 60 anni e più frequenti negli uomini che nelle donne.
Tumori rabdoidi: sono tumori molto rari ad elevata aggressività che tendono ad invadere il sistema nervoso centrale. Si manifestano spesso in molteplici aree dell’organismo, specialmente nei reni, e sono più comuni nei bambini.
Tumori pediatrici
I tumori cerebrali che colpiscono i bambini sono differenti rispetto a quelli degli adulti. Anche la strategia di trattamento deve tenere in conto l’età evolutiva in cui si manifestano. Ad esempio, trattamenti che spesso sono ben tollerati negli adulti come la radioterapia possono tuttavia avere un impatto negativo sulla crescita cerebrale del cervello del bambino specialmente se ha meno di 5 anni di età, pertanto deve essere usata strategicamente con tempistiche diverse rispetto a quelle degli adulti.
Nei bambini i tumori cerebrali si localizzano più comunemente nella fossa cranica posteriore ovvero la parte posteriore e basale dell’encefalo, ivi compresi il tronco dell’encefalo ed il cervelletto. I tumori cerebrali nei bambini spesso si presentano con idrocefalo, ovvero l’aumento patologico di fluido (liquor) all’interno dell’encefalo.
I tumori cerebrali più comuni nei bambini sono il medulloblastoma, l’astrocitoma di basso grado, l’ astrocitoma pilocitico, l’ependimoma, il craniofaringioma e i gliomi del tronco.
Quali sono i sintomi più comuni dei tumori cerebrali?
I sintomi con cui si manifestano i tumori cerebrali dipendono sia dalla localizzazione all’interno della scatola cranica e del cervello sia dalla loro velocità di crescita.
La diagnosi precoce dei tumori cerebrali è determinante per la migliore riuscita delle diverse strategie di trattamento.
Le persone affette da tumore cerebrali possono presentarsi con sintomi acuti o ingravescenti nell’arco di 2-3 mesi.
I sintomi più comuni sono:
- Mal di testa: un mal di testa che peggiora nell’arco di giorni o settimane in modo chiaro e che si associa ad altri sintomi, un mal di testa che sveglia nella notte o che si associa a vomito, nausea o confusione;
- crisi epilettiche: un paziente che presenti una crisi epilettica deve recarsi immediatamente al pronto soccorso;
- debolezza di una metà del corpo/viso/di un braccio o una gamba: può manifestarsi improvvisamente, come un ictus, o nell’arco di diverse settimane;
- disturbi del linguaggio: il paziente non riesce a trovare le parole, o parla utilizzando parole senza significato o fuori contesto, oppure non riesce proprio a parlare o a comprendere;
- difficoltà a leggere o ad interpretare le parole: nelle ultime settimane il paziente ha difficoltà a leggere le email, ad inviare messaggi, oppure è capace di vedere le parole ma non riesce a rilevarne il significato;
- cambiamento della personalità: i pazienti con tumore cerebrale possono diventare confusi, avere difficoltà a compiere le mansioni quotidiane, a lavorare, o ad utilizzare il cellulare;
- riduzione della vista: ridotta capacità di vedere gli oggetti da un lato. I pazienti cominciano a sbattere contro le porte, ad essere incapaci di vedere qualcuno che gli siede accanto, strusciare la macchina di fianco;
- nausea e vomito;
- confusione e disorientamento.
Come si diagnosticano i tumori cerebrali?
La diagnosi dei tumori cerebrali si esegue con tecniche di imaging come la TAC o la risonanza magnetica. In particolare la risonanza magnetica è fondamentale per caratterizzare un tumore cerebrale: essa permette infatti di utilizzare sequenze specifiche per studiare sia il metabolismo del tumore sia la funzionalità del cervello circostante al tumore stesso.
Così la risonanza magnetica spettroscopica permette di dare una prima valutazione sul profilo chimico e sulla natura del tumore; la risonanza magnetica con sequenze di trattografia permette di studiare i fasci di fibre bianche che costituiscono gli elementi di connessione tra più aree cerebrali e che sottendono alle funzioni cerebrali medesime come il linguaggio; la risonanza magnetica funzionale permette di stabilire quali aree corticali cerebrali si attivano durante l’esecuzione di alcuni funzioni specifiche.
È importante notare che la diagnosi definitiva di un tumore cerebrale si esegue con l’analisi istologica e molecolare del tumore stesso.
Trattamento dei tumori cerebrali
Il trattamento dei tumori cerebrali deve essere inquadrato in un piano strategico che tenga conto di tutte le modalità terapeutiche a disposizione, come la chirurgia, la radioterapia, la radiochirurgia, la chemioterapia, i trattamenti con anticorpi monoclonali, i trattamenti in corso di sperimentazione.
Il trattamento chirurgico svolge un ruolo di primo piano in quasi tutti i tumori cerebrali.
Il suo ruolo ha nella maggior parte dei casi un valore prognostico fondamentale.
La strategia chirurgica tiene conto di molti fattori: sede anatomica del tumore, natura istologica, aree funzionali cerebrali infiltrate, nervi cranici compressi, stato clinico del paziente, funzioni neurologiche a rischio e che richiedono di essere preservate, tipo di lavoro svolto dal paziente, desideri del paziente.
Il trattamento neurochirurgico dei tumori cerebrali necessita di una profonda conoscenza sia dell’anatomia cerebrale, sia della distribuzione delle funzioni cerebrali e dei network neuronali che sono alla base delle diverse funzioni, come quella motoria, del linguaggio, della memoria, della coordinazione…). È fondamentale che la strategia chirurgica tenga conta dell’unicità del paziente, dal momento che il cervello di ognuno di noi è profondamente diverso l’uno dall’altro.
Il trattamento chirurgico dei tumori cerebrali si avvale inoltre di una serie di tecnologie intraoperatorie avanzate, fondamentali per l’accurata esecuzione dell’intervento chirurgico:
- microneurochirurgia;
- monitoraggio intraoperatorio;
- awake surgery (chirurgia da sveglio);
- neurochirurgia mini-invasiva;
- neuroendoscopia;
- neuronavigazione;
- 5-ALA.
