Tumori cerebrali neuronali
Vediamo insieme che cosa sono i tumori cerebrali neuronali, con quali sintomi si presentano e la scelta del trattamento più adatto.
Cosa sono i tumori cerebrali neuronali?
I tumori cerebrali neuronali sono neoformazioni del cervello che originano da cellule a differenziazione neuronale. Questi tumori possono avere una origine neuronale pura o mista con componenti gliali (tumori glioneuronali).
Come sono distinti nella classificazione dei tumori cerebrali dell’OMS del 2021?
La classificazione dei tumori cerebrali del 2021 dell’OMS include 14 tipi di tumori diversi.
In particolare:
- Ad origine neuronale pura:
- Gangliocitoma
- Tumore neuronale multinodulare e vacuolare
- Gangliocitoma cerebellare displasico (Malattia di Lhermitte-Duclos)
- Neurocitoma centrale
- Neurocitoma extraventricolare
- Liponeurocitoma cerebellare
- Ad origine mista neuronale e gliale:
- Ganglioglioma
- Ganglioglioma desmoplastico infantile/Astrocitoma desmoplastico infantile
- Tumore neuroepiteliale disembrioplastico
- Tumore glioneuronale diffuso con caratteristiche oligodendrogliali e clusters nucleari
- Tumore glioneuronale neuroepiteliale
- Tumori glioneuronali formanti rosette
- Tumore glioneuronale mixoid
- Tumore glioneuronale leptomeningeo diffuso
Sono tumori aggressivi?
La maggior parte dei tumori cerebrali neuronali sono di basso grado, hanno quindi un comportamento generalmente non aggressivo.
Essendo tumori a lenta crescita possono raggiungere dimensioni notevoli prima di essere diagnosticati.
Quali sono i sintomi con cui si manifestano più frequentemente?
I tumori cerebrali neuronali si manifestano frequentemente con epilessia. Non a caso la maggior parte di essi sono localizzati nel lobo temporale del cervello, che è quello a maggiore tendenza epilettogena.
Si definiscono anche long term epilepsy-associated tumors (LEATs), proprio perché spesso questi tumori sono refrattari alle terapie con antiepilettici.
L’elettroencefalogramma intratumorale eseguito durante gli interventi neurochirurgici evidenzia la presenza di attività epilettica sia nei tumori disembrioplastici neuroepiteliali, sia nel ganglioglioma, con una upregulation dei recettori del glutammato e una down-regulation dei recettori del neurotrasmettitore GABA, associati ad uno stato di ipereccitabilità.
Altri sintomi che possono causare sono:
- mal di testa;
- vomito;
- papilledema;
- deficit della coordinazione;
- cadute improvvise;
- deficit motori o sensitivi;
- deficit del linguaggio o della vista.
Esistono fattori di rischio per i tumori cerebrali neuronali?
Non vi sono fattori di rischio specifici. Tuttavia alterazioni specifiche del proto-oncogene BRAF si trovano spesso in questi tumori.
Un altro gruppo evidenzia mutazioni nei geni del fattore di crescita fibroblastico (FGFR).
Quanto sono frequenti i tumori neuronali e chi colpiscono?
I tumori neuronali sono rari. I tumori glioneuronali rappresentano i tumori neuronali più frequenti.
Ne sono affetti generalmente i bambini e gli adolescenti.
È raro che la diagnosi avvenga oltre i 30 anni di età.
Come si diagnosticano i tumori neuronali?
I tumori neuronali si diagnosticano con la risonanza magnetica. Alcune sequenze specifiche di risonanza magnetica potranno essere successivamente richieste dal neurochirurgo per analizzare informazioni sulla natura della lesione e sulle funzioni cerebrali. Poiché la maggior parte dei tumori cerebrali neuronali si manifesta con crisi epilettiche è necessario eseguire un video-elettroencefalogramma per meglio caratterizzare il focus di origine delle crisi epilettiche.
Qual è il trattamento dei tumori cerebrali neuronali?
Il trattamento chirurgico è di primaria importanza in quei tumori che evidenzino caratteristiche di crescita, siano associati a crisi epilettiche non controllabili efficacemente con terapia medica, pongano a rischio di vita il paziente perché localizzati in specifiche aree cerebrali che ad esempio determinino la presenza di idrocefalo o compressione di strutture encefaliche ad elevata eloquenza.
Il trattamento chirurgico si avvale di tecniche avanzate di microchirurgia, neuronavigazione, elettroencefalogramma intraoperatorio, awake surgery, mappaggio intraoperatorio, ecografia intraoperatoria.
Per i tumori neuronali più aggressivi stanno emergendo immunoterapie con target per il gene BRAF. La radioterapia ha un ruolo limitato nei tumori neuronali.
Bibliografia
Mezzacappa FM, Thorell W. Neuronal Brain Tumors. [Updated 2022 Feb 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.
