Tumori del cervelletto e della fossa cranica posteriore
Vediamo insieme che cosa sono i tumori del cervelletto e della fossa cranica posteriore, con quali sintomi si presentano e la scelta del trattamento più adatto.
La fossa cranica posteriore è quella porzione posteriore e basale del cranio, localizzata al di sopra della zona cervicale e al di sotto del tentorio cerebrale.
Nella fossa cranica posteriore vi sono:
- il cervelletto;
- il tronco dell’encefalo;
- i nervi cranici;
- le strutture vascolari del circolo arterioso della basilare;
- il IV ventricolo cerebrale.
Quali sono i tumori più comuni nella fossa cranica posteriore nell’adulto?
I tumori più comuni nella fossa cranica posteriore nell’adulto sono le metastasi del cervelletto. Le metastasi provengono da altri tumori nell’organismo come il tumore mammario, polmonare, gastrointestinale, renale, il melanoma.
Il tumore primario più frequente è invece l’emangioblastoma, seguito dall’astrocitoma pilocitico, il papilloma del plesso corioideo, il medulloblastoma e il glioma del tronco dell’encefalo.
Metastasi del cervelletto
Le metastasi rappresentano i tumori più comuni del sistema nervoso centrale.
Circa il 15% delle metastasi cerebrali è localizzato nel cervelletto ed il 5% nel tronco dell’encefalo.
Il tumore di origine più comune è il tumore polmonare, seguito da quello mammario, della pelle, del rene e del colon.
In alcuni pazienti la prima manifestazione di un tumore dell’organismo può talvolta essere proprio una metastasi cerebrale prima che ci sia ancora una diagnosi di un tumore primario (metastasi metacrona).
Emangioblastoma del cervelletto
Gli emangioblastomi rappresentano circa il 10% di tutti i tumori primari dell’adulto della fossa cranica posteriore.
Possono essere sporadici o accrescersi nel contesto della sindrome di Von Hippel-Lindau (VHL – circa 1/3 dei casi).
La sindrome VHL è una malattia genetica autosomica dominante dovuta a mutazioni del gene VHL che si manifesta con emangioblastomi retinici e del sistema nervoso centrale (cervelletto, emisferi cerebrali, tronco dell’encefalo, midollo spinale) associati a feocromocitomi, carcinomi renali, tumori del sacco endolinfatico, cisti pancreatiche.
Il gene VHL è un gene soppressore dei tumori sul cromosoma 3. Sembra che questo gene sia coinvolto anche nella patogenesi degli emangioblastomi sporadici.
Alla risonanza magnetica gli emangioblastomi del cervelletto appaiono come tumori cistici captanti contrasto ed edema perilesionale. La parte cistica può anche essere assente. Si crede che la formazione della cisti sia dovuta ad un aumento della permeabilità dei vasi cerebellari.
Il trattamento di scelta negli emangioblastomi sintomatici o in accrescimento è la resezione chirurgica con asportazione completa del nodulo tumorale.
Le pareti della cisti non devono essere rimosse chirurgicamente, ma devono essere ispezionate per la presenza di altri noduli tumorali dopo la rimozione degli stessi.
La scelta strategica nei pazienti con sindrome VHL è particolarmente importante per la possibile presenza di altre lesioni che possono richiedere ulteriori interventi chirurgici.
Astrocitoma pilocitico del cervelletto
Gli astrocitomi pilocitici rappresentano circa il 2-3% di tutti i tumori cerebrali. Il 30% di questi si localizza nel cervelletto.
Questi tumori, rari negli adulti, hanno un’ottima sopravvivenza (90% a 10 anni). Alcuni sottotipi più aggressivi possono manifestarsi anche con una emorragia cerebellare.
Alla risonanza magnetica, soprattutto in presenza di aree cistiche, gli astrocitomi pilocitici possono apparire simili agli emangioblastomi.
La resezione chirurgica è il trattamento di scelta, con l’obiettivo di asportare completamente la lesione nodulare e lasciare indenne le pareti della cisti che dovrebbero essere comunque sottoposte a biopsia.
Tumori del plesso corioideo del IV ventricolo
I tumori del plesso corioideo sono meno dell’1% di tutti i tumori del cervelletto e sono ancora meno frequenti negli adulti.
La maggior parte di questi tumori sono localizzati nel IV ventricolo, una struttura cerebrale che si trova tra il tronco dell’encefalo e il cervelletto.
I tumori del plesso corioideo possono mostrare diversi gradi di malignità, tra i quali il carcinoma del plesso corioideo è il più aggressivo.
Il trattamento di scelta è la rimozione chirurgica che determina la guarigione nei tumori del plesso corioideo di grado 1 sec l’OMS.
Tumori del tronco dell’encefalo
Circa il 2% di tutti i gliomi cerebrali dell’adulto sono localizzati nel tronco dell’encefalo. Possono essere gliomi di basso o di alto grado.
La resezione chirurgica è il trattamento di scelta quando questa possa essere condotta con tecniche di neuromonitoraggio e mappaggio intraoperatori che rendano i rischi della chirurgia ben bilanciati rispetto ai benefici.
L’analisi istologica e molecolare giocano un ruolo fondamentale. La chemioterapia e la radioterapia svolgono un ruolo altrettanto importante e la loro indicazione viene fornita nel percorso terapeutico nell’ambito di una valutazione multidisciplinare.
Medulloblastoma
Il medulloblastoma è un tumore cerebrale maligno, più raro negli adulti rispetto ai bambini.
Rappresentano circa l’1% di tutti i tumori del sistema nervoso centrale.
Il medulloblastoma è generalmente localizzato nella regione vermiana del cervelletto, sulla linea mediana.
Il trattamento ideale coinvolge l’uso della chirurgia con asportazione massimale nel rispetto delle funzioni del paziente, radioterapia e possibilmente chemioterapia adiuvante.
Il rischio di recidiva è molto alto.
Fondamentale è la valutazione della presenza di idrocefalo, cioè dell’ostruzione del flusso di liquor all’interno dei ventricoli cerebrali, con rischio per la vita. Nel caso l’idrocefalo sia presente, l’esecuzione chirurgica derivazione ventricoloperitoneale per “bypassare” l’ostruzione si rende assolutamente necessaria.
Bibliografia
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