Tumori della ghiandola pineale

Tumori benigni della regione pineale: rappresentano circa 1/3 di tutti i tumori della pineale. Include tumori ben differenziati come ependimomi, teratomi, meningiomi, pineocitomi e rari astrocitomi pilocitici.

Tumori gliali: gli “astrocitomi veri e propri” della pineale (di contro a quelli che originano dal mesencefalo) sono tumori cistici, encapsulati che hanno un’ottima prognosi se asportati chirurgicamente. I tumori che originano del tronco encefalico che coinvolgono la regione pineale originano generalmente dal mesencefalo e si espandono superiormente, causando spesso idrocefalo dovuto all’ostruzione del deflusso delle vie liquorali. In tal caso è necessario eseguire una derivazione ventricolo-peritoneale o una terzoventricolostomia per permettere al liquido di fluire appropriatamente. In questi tumori la biopsia, la chirurgia, la radiochirurgia e la radioterapia rappresentano l’armamentario terapeutico, dopo che sia stato messo in sicurezza l’idrocefalo. Gli ependimomi originano dalle pareti laterali del III ventricolo e si espandono invece posteriormente verso la regione della pineale.

Tumori papillari della regione pineale: una entità introdotta nel 2007 nella classificazione dei tumori cerebrali del WHO, in cui la chirurgia seguita eventualmente dalla radioterapia gioca un ruolo di primo piano.

Tumori del parenchima della pineale: originano dalle cellule della ghiandola pineale che producono melatonina. Comprendono tumori sia benigni (pineocitomi) che maligni (pineoblastomi). Esistono tumori della pineale di grado intermedio definiti Tumori Parenchimali della Pineale di Grado Intermedio (PPTID: pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation). Nei PPTID è importantissimo raccogliere tessuto mediante una biopsia o meglio la resezione chirurgica al fine di mettere in evidenza i markers molecolari della lesione che hanno implicazioni prognostiche fondamentali. Ad esempio l’espressione della proteina neurofilamento NF porta con sé una prognosi migliore.
L’obiettivo della chirurgia nei pineocitomi è la cura, specialmente negli adulti. La resezione chirurgica totale dei pineocitomi determina una prognosi ottima con un basso rischio di recidive. La resezione completa dei pineocitomi nei bambini è invece meno realistica poiché hanno un comportamento più aggressivo rispetto agli adulti.
I pineoblastomi sono spesso indistinguibili alla risonanza rispetto ai pineocitomi. Sono istologicamente indistinguibili dai medulloblastomi, e viene loro applicato lo stesso standard di trattamento, in cui la citoriduzione chirurgica esercita un ruolo molto importante.

Tumori a cellule germinali: si distinguono due grandi gruppi, i germinomi e i tumori a cellule germinali non germinomi (NGGGT: non germinomatous germ cell tumors). I germinomi sono i tumori più comuni della regione della pineale, specialmente negli adolescenti e nei giovani adulti. I germinomi non esprimono markers tumorali, i quali non possono quindi essere identificati nel liquor mediante puntura lombare. Pertanto per la loro diagnosi è necessario il prelievo di tessuto nel contesto di una biopsia o di un’asportazione chirurgica. A questo proposito è stato dimostrato che il trattamento radioterapico dopo conferma istologica rappresenta il gold standard nel trattamento degli ependimomi. La sopravvivenza nei pazienti con germinoma che ricevono radioterapia o radiochirurgia è del 75% a 5 anni e del 69% a 10 anni.
I tumori a cellule germinali non germinomi sono i soli tumori della regione pineale che possono essere trattati senza una diagnosi istologica. Infatti alti livelli di marcatori specifici nel siero o nel liquor sono diagnostici. Il trattamento di scelta è rappresentato dalla radioterapia e dalla chemioterapia che possono essere seguite da chirurgia nel caso di residui che mostrino evidenza di crescita.