La malattia di Moya Moya è una patologia cerebrovascolare rara, caratterizzata dalla progressiva occlusione delle arterie carotide interne e dai rami circostanti. Questo provoca una riduzione del flusso sanguigno al cervello e la formazione di una rete anomala di piccoli vasi sanguigni, che cercano di compensare il flusso ridotto. Il termine “Moya Moya” deriva dal giapponese e significa “nuvola di fumo”, una descrizione visiva delle piccole reti di vasi che appaiono nelle angiografie cerebrali dei pazienti affetti dalla malattia.
Cause e Manifestazioni Cliniche
La causa esatta della malattia di Moya Moya rimane sconosciuta, sebbene sia stata riconosciuta una predisposizione genetica, in particolare tra le popolazioni asiatiche. Tuttavia, il disturbo può manifestarsi in qualsiasi gruppo etnico.
Le manifestazioni cliniche della malattia variano a seconda dell’età. Nei bambini, il sintomo più comune è l’ischemia cerebrale, che si manifesta con attacchi ischemici transitori (TIA) o ictus, causando debolezza in una parte del corpo, difficoltà nel parlare o perdita temporanea della vista. Negli adulti, invece, la malattia può presentarsi con emorragia cerebrale, dovuta alla rottura dei vasi anomali che si sviluppano per compensare il ridotto flusso sanguigno.
Altri sintomi possono includere mal di testa, convulsioni, movimenti involontari e difficoltà cognitive, ma la variabilità nella presentazione clinica rende spesso difficile una diagnosi tempestiva.
Diagnosi: L’importanza di un Approccio Multidisciplinare
La diagnosi di Moya Moya è basata principalmente su indagini radiologiche, in particolare sull’angiografia cerebrale, che è considerata il “gold standard” per la diagnosi. In alcuni casi, possono essere utili anche la risonanza magnetica (MRI) e la tomografia computerizzata (TC) per valutare le aree ischemiche o emorragiche nel cervello.
È fondamentale che la malattia venga diagnosticata precocemente per prevenire gravi complicanze come l’ictus. Un team multidisciplinare, che comprenda neurochirurghi, neurologi, neuroradiologi e altre figure specializzate, gioca un ruolo chiave nella gestione del paziente con Moya Moya.
Trattamento: Opzioni Chirurgiche
Essendo una malattia progressiva, la chirurgia rappresenta la principale opzione terapeutica per prevenire ulteriori ictus. La procedura chirurgica più comune è la rivascolarizzazione cerebrale, che può essere diretta o indiretta.
- Rivascolarizzazione diretta: Consiste nel collegare un’arteria sana esterna, come l’arteria temporale, direttamente a un’arteria cerebrale per ripristinare il flusso sanguigno. Questa tecnica, chiamata bypass extracranico-intracranico (EC-IC), fornisce un immediato miglioramento del flusso sanguigno cerebrale.
- Rivascolarizzazione indiretta: In questo caso, vengono posizionati tessuti ricchi di vasi sanguigni sopra la superficie del cervello. Con il tempo, i nuovi vasi si svilupperanno e aumenteranno il flusso sanguigno cerebrale. Questo approccio è generalmente utilizzato nei pazienti più giovani o quando l’operazione diretta è tecnicamente troppo rischiosa.
Il Ruolo del Neurochirurgo
Il neurochirurgo svolge un ruolo centrale nella gestione della malattia di Moya Moya, non solo per la competenza nelle procedure chirurgiche di rivascolarizzazione, ma anche per la capacità di valutare quando un intervento è necessario. La tempistica è cruciale: un intervento chirurgico precoce può evitare complicazioni gravi, mentre un approccio troppo tardivo potrebbe limitare le possibilità di successo.
Conclusione
La malattia di Moya Moya, pur essendo rara, rappresenta una minaccia seria per la salute neurologica. Diagnosi precoce e intervento chirurgico tempestivo sono fondamentali per prevenire ictus e danni cerebrali permanenti. Il neurochirurgo gioca un ruolo essenziale nel processo di cura, utilizzando tecniche chirurgiche di rivascolarizzazione per ristabilire il flusso sanguigno cerebrale e migliorare le prospettive a lungo termine dei pazienti.
