La sindrome di Ramsay Hunt è caratterizzata da una paralisi del nervo facciale accompagnata da un’eruzione vescicolare eritematosa sull’orecchio (zoster oticus) o nella bocca. Affetto da questa sindrome, la nota popstar Justin Bieber ha dovuto rinunciare per il momento ai suoi concerti. J Ramsay Hunt, che ha descritto le varie presentazioni cliniche della paralisi del viso associata a eruzioni cutanee, riconobbe anche altri sintomi e segni frequenti come il tinnito, perdita dell’udito, nausea, vomito, vertigini e nistagmo.
Questi sintomi sono probabilmente dovuti alla stretta vicinanza del ganglio genicolato al nervo vestibolococleare all’interno dell’osso canale facciale. Analisi clinica di Hunt
Ora è noto che il virus varicella zoster (VZV) causa Sindrome di Ramsey Hunt.
Rispetto alla paralisi di Bell (paralisi facciale senza eruzione cutanea), i pazienti con sindrome di Ramsay Hunt spesso hanno una paralisi piu’ grave all’esordio ed e’ meno probabile la loro guarigione completa.
Gli studi suggeriscono che il trattamento con prednisone e aciclovir (un cortisonico e un antivirale) possano migliorare l’esito. Nell’unico studio prospettico di pazienti con Ramsay Sindrome di Hunt, in realta’ solo il 14% ha sviluppato vescicole dopo l’inizio della debolezza facciale. Così, la sindrome di Ramsay Hunt potrebbe inizialmente essere indistinguibile dalla paralisi di Bell. Inoltre, la paralisi di Bell è significativamente associata all’ infezione da herpes simplex virus (HSV). Alla luce della nota sicurezza e efficacia dei farmaci antivirali contro VZV o HSV, la il trattamento dovrebbe essere iniziato precocemente in tutti i pazienti
con la sindrome di Ramsay Hunt o con paralisi di Bell
– un ciclo di 7-10 giorni di famciclovir (500 mg, tre volte al giorno) o aciclovir
(800 mg, cinque volte al giorno), associato a prednisone per via orale (60 mg al giorno per 3-5 giorni). -Tale schema terapeutico deve assolutamente essere prescritto e confermato dal medico sulla base delle caratteristiche cliniche della sindrome e delle condizioni generali, che sono uniche per ogni paziente-.
Bibliografia:
Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001 Aug;71(2):149-54. doi: 10.1136/jnnp.71.2.149. PMID: 11459884; PMCID: PMC1737523.
